Síndrome de West - Uma introdução(final)

Exames complementares

Eletroencefalografia

Sempre deve ser realizada em pacientes com suspeita de síndrome de West, já que o diagnóstico depende dos achados eletroencefalográficos. Se possível um video-EEG prolongado deve ser realizado pois um eletroencefalograma de 20 minutos rotineiro pode não captar o paciente em sono e vigília. Hipsarritmia é o padrão de EEG interictal característico da síndrome de West.

Exames de neuroimagem

Cerca de 70-80% dos pacientes apresentarão achados anormais nos estudos de neuroimagem. Ressonância magnética fornece uma avaliação mais detalhada em relação a tomografia computadorizada quanto a detecção de áreas de disgenesia, desordens de migração neuronal ou da mielinização.

Outros exames complementares

Antes do início da terapia medicamentosa devem ser solicitados hemograma completo, exame de urina, função hepática, função renal, eletrólitos, amônia, aminoácidos urinários, ácidos orgânicos urinários. Em caso de suspeita de infecção, realizar punção lombar.

Tratamento

Tanto ACTH quanto vigabatrina podem ser úteis para o tratamento de curto prazo da síndrome de West, com preferência do ACTH sobre a vigabatrina. Um tempo de tratamento mais curto para o tratamento dos espasmos infantis com a terapia hormonal ou vigabatrina possivelmente melhora os resultados do desenvolvimento, a longo prazo. A utilização da terapia hormonal (ACTH ou prednisolona), deve ser priorizada em detrimento à vigabatrina em lactentes com espasmos infantis criptogênicos, por mostrar melhores resultados com relação ao desenvolvimento. ACTH em baixa dose mostrou eficácia comparável ao ACTH em doses elevadas para o tratamento de espasmos infantis.

A evidência atual é insuficiente para apoiar outra terapia medicamentosa ou dietética, além do uso de ACTH e vigabatrina.

Complicações medicamentosas

Um estudo retrospectivo com 130 pacientes com espasmos infantis mostrou que pacientes tratados com ACTH podem desenvolver ganho de peso precoce e aumento da pressão sistólica e diastólica em comparação a pacientes em uso de drogas antiepilépticas. O principal efeito colateral da vigabatrina é o risco de defeitos na visão periférica permanentes (ex. retinopatia envolvendo perda visual em ambos os olhos), por isso, a criança em uso de vigabatrina deve ser avaliada trimestralmente por médico oftalmologista.

Prognóstico

O prognóstico da síndrome de West é, no geral, ruim e está diretamente relacionado a causa de base.  Crianças com síndrome de West "sintoma", ou seja secundária, tem pior prognóstico que crianças com síndrome de West "doença" ou idiopática. Setenta por cento dos pacientes vão evoluir com retardo mental severo. Quatorze por cento apresentarão desenvolvimento cognitivo próximo do normal. Entre 18 e 50% dos pacientes vão desenvolver síndrome de Lennox-Gastaut ou algum outro tipo de epilepsia generalizada. A mortalidade é aumentada.

Referências

1. http://emedicine.medscape.com/article/1176431-overview#a0156
2. Zupanc ML. Infantile spasms. Expert Opin Pharmacother. Nov 2003;4(11):2039-48.
3. The mystery of the Doctor’s son, or the riddle of West syndrome, NIHPA Author Manuscripts. 2002 March 26; 58(6)953. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3093242/]
4. Osborne, J. P., Lux, A. L., Edwards, S. W., Hancock, E., Johnson, A. L., Kennedy, C. R., Newton, R. W., Verity, C. M. and O’Callaghan, F. J. K. (2010), The underlying etiology of infantile spasms (West syndrome): Information from the United Kingdom Infantile Spasms Study (UKISS) on contemporary causes and their classification. Epilepsia, 51: 2168–2174. doi: 10.1111/j.1528-1167.2010.02695.x
5. http://emedicine.medscape.com/article/1176431-clinical
6. http://emedicine.medscape.com/article/1176431-workup
7. Go CY et al. Evidence-based guideline update: Medical treatment of infantile spasms: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology 2012 Jun 12; 78:1974. doi: 10.1212/WNL.0b013e318259e2cf
8. Partikian A, Mitchell WG. Major adverse events associated with treatment of infantile spasms. J Child Neurol. Dec 2007;22(12):1360-6.
9. WHELESS, J. W. et al. Infantile spasms (West syndrome): update and resources for pediatricians and providers to share with parents. BMC pediatrics, v. 12, n. 1, p. 108, 2012. 
10. Karvelas G, Lortie A, Scantlebury MH, Duy PT, Cossette P, Carmant L. A retrospective study on aetiology based outcome of infantile spasms. Seizure. Apr 2009;18(3):197-201.
11. Lux AL, Osborne JP. The influence of etiology upon ictal semiology, treatment decisions and long-term outcomes in infantile spasms and West syndrome. Epilepsy Res. Aug 2006;70 Suppl 1:S77-86.
12. Saemundsen E, Ludvigsson P, Rafnsson V. Risk of autism spectrum disorders after infantile spasms: a population-based study nested in a cohort with seizures in the first year of life. Epilepsia. Nov 2008;49(11):1865-70.                   

 Fonte: http://pt.wikipedia.org/